Angioödeme

Als Angioödeme (auch Quincke-Ödem) wird eine Schwellung der Haut und der Schleimhaut durch Wassereinlagerung bezeichnet. Dieser Vorgang geschieht meistens sehr schnell und kann mehrere Stunden bis zu Tagen anhalten. Wasser tritt aus den Blutgefäßen durch verschiedene Wirkstoffe die im Körper ausgeschüttet werden. Dadurch gelangt das Wasser in das Gewebe, was sich stark ausdehnen kann und dadurch diese Schwellungen hervorruft. Angioödeme können durch eine allergische Reaktion oder durch Unverträglichkeiten zum Beispiel gegen Medikamente entstehen.

Es gibt auch eine erbliche Form, die als hereditäres Angioödem (HAE) bezeichnet wird. Es ist deshalb sehr wichtig zu wissen, welche Form vorliegt um sie fachgerecht behandeln zu können. Diese vererbbare Variante beruht auf einem Mangel an einem bestimmten Blutprotein, was den Namen C1- Esterase-Inhibitor trägt. Unter Quincke-Ödem oder angioneurotisches Ödem versteht man ebenfalls Angioödeme, es sind nur andere Namen dafür. Angioödeme können fast überall auftreten, am häufigsten im Gesicht aber auch innerhalb des Körpers und sogar an den Geschlechtsteilen. Wenn die Stimmritze (Glottis) betroffen ist, kann es sehr gefährlich werden, da ein Ersticken drohen kann.

Unterschiedliche Auslöser können Angioödeme verursachen

Angioödeme können verschiedene Ursachen haben, da es ja auch verschiedene Formen gibt:

Histaminvermitteltes Angioödem oder Angioödem der Nesselsucht (Urtikaria)

Diese Form der Angioödeme tritt häufig im Rahmen einer allergischen Reaktion auf. Die Schwellungen sind Symptome, die ebenfalls an bei einem anaphylaktischen Schock auftreten können. Ein anaphylaktischer Schock ist ein Kreislauf Zusammenbruch und einer der schlimmsten Wirkungen einer Allergischen Reaktion. Diese Reaktion ist IgE vermittelt. Das bedeutet, dass bei der Entstehung einer Allergie sogenannte IgE-Antikörper gegen ein fremdes Eiweiß im Körper (zum Beispiel Tierhaare oder Nahrungsmittel) gebildet wird und bei erneutem Kontakt, eine allergische Reaktion auslöst, bei der Histamin ausgeschüttet wird. Histamin ist verantwortlich für die Symptome und bei den Angioödemen für die Schwellungen an den Lidern oder den Lippen und im schlimmsten Fall an der Stimmritze (Glottis). Wenn die Stimmritze anschwillt kann das unbehandelt den Tod durch Erstickung herbeiführen.

Die meisten Menschen, die Nesselsucht haben, haben zusätzlich gelegentlich ein Angioödem, dieses kann im Zusammenhang, aber auch völlig unabhängig von einer Nesselsucht auftreten.

Die Schwellungen treten bei dieser Form hauptsächlich im Gesicht auf und dauern meistens ein bis zu fünf Tagen an.

Es zu dieser Form der Angioödeme zählt ebenfalls das idiopathische Angioödem. Diese Form heißt idiopathisch, da es keinen erkennbaren Grund gibt, weshalb diese Symptomatik auftritt.

Diese Formen treten fast nur im Erwachsenenalter auf.

Hereditäres Angioödem bzw. vererbbarer Mangel an dem Blutprotein C1-Esterase-Inhibitor

Das hereditäre Angioödem stellt die vererbbare Variante dar und liegt in zwei verschiedenen Formen vor.

Die erste Form beruht auf einer Störung in der Bildung dieses Blutproteins, dass den Namen C1-Esterse-Inhibitor trägt. Diese Form haben 85 Prozent der Betroffenen. Durch die Störung der Bildung ist das Protein stark vermindert im Blut vorzufinden.

Die zweite Form wird das Blutprotein C1-Esteres-Inhibitor zwar gebildet und liegt in ausreichendem, manchmal sogar erhöhtem Maße vor, jedoch hat es eine funktionelle Störung und ihr Einsatz ist nutzlos. Diese Form erleiden 15 Prozent der Erkrankten.

Erworbener Mangel an dem Blutprotein C1-Esterese-inhibitor

Auch hier gibt es zwei Formen zum einen die AAE I Form und die AAE II Form. Bei der AAE I Form liegt eine Autoimmunerkrankung zu Grunde. Meistens eine Krebsform zum Beispiel Leukämie oder Lymphknotenkrebs.
Bei der AAE II Form ist keine Krankheit vorhanden, es haben sich aber Antikörper gegen dieses Blutprotein gebildet und versuchen es zu zerstören, was zu einem Mangel führt.

Angioödeme als Wirkung auf ein Medikament

Eine Medikamentenunverträglichkeit kann ebenfalls ein Angioödem hervorrufen. Besonders häufig tritt es in Bezug bei Einnahme von ACE-Hemmern. Das sind Medikamente die zur Behandlung von Bluthochdruck oder Herzinsuffizienz eingesetzt werden. Dabei kommt es auch zu einer Histamin-Ausschüttung und dadurch zu den Angioödemen.

Symptome der verschiedenen Formen von Angioödemen

Histaminvermittelteten Angioödems oder des Angioödems der Nesselsucht (Urtikaria)

• ein begleitendes Auftreten einer Nesselsucht, mit Quaddelbildung auf der Haut
• Schwellungen im Gesicht, insbesondere an den Lippen, an den Augen, an der Zunge bis zum Kehlkopf, manchmal an den Geschlechtsteilen, selten woanders
• Luftnot bei Schwellungen im Hals und an der Stimmritze
• Pfeifende Atemgeräusche (Stridor)

Hereditären Angioödems bzw. dem vererbbaren Mangel an dem Blutprotein C1-Esterase-Inhibitor

• Angioödeme entstehen an den Gliedmaßen, im Gesicht und im Magen-Darm-Trakt
• Rötungen die girlandenartig aussehen (gyrierte Erytheme) am Oberkörper
• Spannungen an den entsprechenden Körperteilen, wo die Schwellung besteht oder erst auftritt
• wenn die Angioödeme im Magen-Darm-Trakt auftreten sind die Symptome anders: Übelkeit, Erbrechen oder Durchfall (sehr wässrig)
• freie Flüssigkeit im Bauch
• durch Flüssigkeitsverluste kann ein Schock auftreten
• starke Bauchschmerzen

Erworbener Mangel an dem Blutprotein C1-Esterese-inhibitor und der Wirkung auf ein Medikament

• Angioödeme im Gesicht, besonders den Augen, Lippen und der Zunge und an der Stimmritze
• Spannungsgefühle
• in selteneren Fällen auch Schwellungen an den Gliedmaßen, den Geschlechtsteilen oder im Magen-Darm-Trakt

Wenn Schwellungen erst an den Lippen und dann im Mund auftreten, ist das mit großer Vorsicht zu genießen und man sollte das nicht unterschätzen, also schnell Maßnahmen treffen, denn wenn die Stimmritze anschwillt kann es schnell zu akuter Luftnot kommen und das muss verhindert werden.

Die Form des Angioödems ist wichtig

Bei der Diagnose ist einer der wichtigsten Punkte herauszufinden, welche Form des Angioödems vorliegt und welche Auslöser dafür verantwortlich sind.

Wenn neben dem Angioödem noch eine Nesselsucht auftritt oder man schon an Nesselsucht gelitten hat auch wenn das zeitlich keinen Zusammenhang hat ist die Wahrscheinlichkeit hoch, das man an einem histaminvermittelten Angioödem oder Angioödem der Nesselsucht (Urtikaria) leidet. Es können nun verschiedene Test durchgeführt werden um den Auslöser der allergischen Reaktion zu ermitteln. Dies kann mit den üblichen Allergietests durchgeführt werden wie zum Beispiel:

• Provokationstest: Bei einem vorhandenen Verdacht auf eine Allergie kann man den Provokationstest durchführen, dabei wird das entsprechende Allergen an die Nasenschleimhaut geführt, das kann heftige Reaktionen auslösen, die bis zum anaphylaktischen Schock führen können. Deshalb ist es wichtig, dass ein Arzt diese Untersuchung überwacht, um im Notfall geeignete Maßnahmen durchzuführt.
• Bluttest: Im Blutest kann man nach speziellen Faktoren suchen, die eine Entzündungsreaktion hervorrufen, sogenannte IgE. Jedoch ist Vorsicht geboten, denn auch andere Ursachen können neben einer Allergie, Beispielsweise Infektionen Ursache für diese Faktoren sein
• Hauttest (Intrakutantest oder Pricktest): Bei einem Hauttest werden die in Frage kommenden Allergene mit der Haut in Verbindung gebracht. Die Allergen können auf die Haut gestrichen werden oder mit einer Lanzette ein wenig in die Haut gestochen werden, dies stellt den Pricktest dar. Man kann das Allergen auch unter die Haut spritzen (Intrakutantest). Dieser Test ist sehr schmerzhaft und bei Kindern ungeeignet. Nach einer bestimmten Zeit zeigen sich bei einer Allergie Rötungen oder Quaddeln auf der Haut und man kann nun feststellen, welches Allergen für diese Reaktion verantwortlich ist. Wenn ein unsicheres Ergebnis vorliegt, wird nach einem Prick oder Streichtest ein Intrakutantest gemacht, dieser Test ist noch etwas genauer ist aber wiegesagt auch schmerzhafter.

Bei dem Hereditären Angioödem bzw. vererbbarer Mangel an dem Blutprotein C1-Esterase-Inhibitor tritt keine Nesselsucht in Verbindung auf. Wenn in der Familie schon einmal etwas Ähnliches aufgetreten ist, kann das auch ein Hinweis auf die Erkrankung sein. Mit Hilfe eines Bluttest der nach bestimmten Faktoren sucht kann man das recht sicher bestimmen, jedoch muss auch gezielt danach gesucht werden. Diese Faktoren sind:

• Faktoren C1-INH immunologisch, C1-INH funktionell, C1, C2, C4, CH50, manchmal auch Auto-Antikörper gegen C1-INH
• Weiterhin sollte nach der Konzentration und dem Aktivitätszustand des C1-Esterese-Inhibitors geforscht werden.

Wenn ein Angioödem bei älteren Menschen zum allerersten Mal auftreten, ist die Vermutung sehr groß, dass ein erworbener Mangel an dem Blutprotein C1-Esterese-Inhibitor vorliegt. Wenn dieser Fall eintritt muss geschaut werden, ob nicht eine Unverträglichkeit gegen ein Medikament besteht wie ACE-Hemmer. Nach eingehender Befragung ist gut zu ermitteln, ob es an dem Medikament liegt. Wenn das jedoch ausgeschlossen ist, sollte nach Nebenerkrankungen gesucht werden, zum Beispiel nach bösartigen Tumoren oder Autoimmunerkrankungen, dabei sind gegebenenfalls auch schon andere Symptome aufgetreten, die Hinweise darauf geben. Die Blutuntersuchungen sind jedoch erstmal die gleichen wie bei der erblichen Form.

Behandlung der Angioödeme

Medikamentöse Therapie

Histaminvermitteltes Angioödem oder Angioödem der Nesselsucht (Urtikaria)

• Bei Schwellungen der Augen oder der Lippen kann man nur abwarten. Es können, aber auch Über eine Infusion Antihistaminika verabreicht werden, dies schwächt die allergischen Symptome ab und lässt die Schwellung kleiner werden. Es kann auch Kortison gegeben werden, dass lindert ebenfalls die Beschwerden. Wenn jedoch die Schwellung weiter in den Mund raum vordringt bis hin zum Kehlkopf und der Stimmritze, und eine Atemnot auftritt, hilft Adrenalin, dass über ein Spray in den Mund raum gesprüht wird, die Atmung zu erleichtern. Gegebenenfalls kann auch eine Sauerstoff-Maske helfen. Wenn die Luft not trotzdem nicht besser wird muss intubiert werden, dass heißt, dass ein Schlauch in den Hals geschoben wird um künstlich beatmen zu können.

Hereditäres Angioödem bzw. vererbbarer Mangel an dem Blutprotein C1-Esterase-Inhibitor

• Das Problem bei dem angeborenen Mangel helfen, die Medikamente nicht, die man bei einem Histaminvermittelten Angioödem verabreichen kann. Wenn Atemnot auftritt muss der Notarzt gerufen werden oder der Betroffene schnellsten ins Krankenhaus transportiert werden. Es wird dann ein Konzentrat des C1-Esterase-Hemmers gegeben was den Ausgleich im Körper schaffen soll.
• Da diese Anfälle immer wieder auftreten können, weil ein erblicher Mangel besteht müssen vorbeugende Maßnahmen ergriffen werden. Dabei gibt es verschiedene Möglichkeiten, zum Beispiel die Verabreichung von Androgenen, dass sind männliche Hormone, diese haben für Frauen sehr unschönen Nebenwirkungen, wie vermehrter Haarwuchs usw. Androgene können auch die Leber schädigen, deshalb sind prophylaktische Untersuchungen notwendig. Es hilft auch die Trenexamsäure. Am besten bei Frauen eignet sich die langfristige Einnahme von C1-Esterase-Hemmer-Konzentrat.

Erworbener Mangel an dem Blutprotein C1-Esterese-inhibitor

• Dabei muss Die eigentlich bösartige Erkrankung behandelt werden die den Mangel im Blut auslöst, zum Beispiel Tumore oder Autoimmunerkrankungen. Ein Konzentrat des C1-Esterease-Hemmers kann den Mangel über eine bestimmte Zeit ausgleichen, dass ist jedoch, dann nur eine Symptombekämpfung.

Alternative Therapie

Wenn ein Verdacht besteht, dass die Angioödeme von einer Allergie verursacht wurden, kann man ein Tagebuch führen, in dem man festhält, was man gegessen hat oder andere mögliche Auslöser festhalten und schauen, welche beim Auftreten des Angioödems in Frage kommen könnten.

Angioödeme können auch durch Kälteausgelöst werden, deshalb ist es sehr unratsam sie zu kühlen.

Angioödeme sind nicht zu unterschätzen

Angioödeme dürfen nicht unterschätzt werden. Wenn eine erste Schwellung im Mundbesteht ist es besser sofort in Krankenhaus zu fahren, denn es darf nicht vergessen werden, dass Angioödeme tödliche Folgen haben können.