Panarteriitis nodosa

Die Panarteriitis nodosa ist eine seltene entzündliche Erkrankung aller Wandschichten der kleinen und mittleren Arterien, mit einer perlschnurartigen Anordnung von Entzündungsknötchen, wobei vor allem Unterarme, Waden und innere Organe betroffen sind. Es handelt sich vielmehr um eine systemische, nekrotisierende Entzündung. Die Ursache der Erkrankung ist meist nicht bekannt. Sie gehört zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen und wird auch als Kussmaul-Maier-Krankheit bezeichnet. Die Erkrankung wurde das erstmals 1866 durch Adolf Kußmaul und Rudolf Robert Maier beschrieben.

Das Krankheitsbild kann stark variieren. Männer sind dreimal häufiger von der Panarteriitis nodosa betroffen als Frauen. Die Erkrankung tritt meist zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr auf.

Welche Ursachen gibt es?

In den meisten Fällen ist eine genaue Ursache der Panarteriitis nodosa nicht bekannt. In eher seltenen Fällen können die Gefäßentzündungen durch eine Infektion mit dem Hepatitis C oder B-Virus sowie einer bakteriellen Infektion ausgelöst werden.
Während der Entzündung kommt es zu einer Nekrose (Absterben) der Gefäßwand. Die Nekrose kann zu einer Einengung des Gefäßes führen.

Welche Symptome können auftreten?

Bei der Panarteriitis nodosa handelt es sich um eine nekrotisierende Vaskulitis. Die Erkrankung kann, mit Ausnahme der Lungen, alle Organe befallen. Je nach Organbefall können die Beschwerden sehr unterschiedlich aussehen. Auch der Verlauf ist nicht einheitlich. Sie kann langsam fortschreiten und sich kontinuierlich verschlimmern. Im Laufe der Zeit kann die Krankheit sehr einschränkend und behindernd sein. Es sind aber auch Krankheitsverläufe bekannt, die rasch voranschreiten und sogar tödlich enden können.

• Allgemeinsymptome: Unspezifische Symptome wie Fieber (>38,5 Grad Celsius), Nachtschweiß, Schwäche, Gewichtsverlust (über 4 kg), Kopfschmerzen, Muskel- und Gelenkschmerzen.
• Nervensystem: Viele Patienten weisen eine Neuropathie auf, die typischerweise größere, gemischte Nerven befallen. Sie klagen meist über Taubheit und Kribbeln in den Händen und Füßen. Zudem besteht auch eine Beteiligung des Zentralnervensystem. Diese äußert sich in Sehstörungen, Schlaganfällen oder Anfällen.
• Verdauungstrakt: Übelkeit, Erbrechen, kolikartige Bauchschmerzen, Darminfarkte und Blutungen
• Nieren: Durch Mikroaneurysmen (kleinste Aussackungen) der Nierengefäße kann es zu einem sekundären Bluthochdruck kommen. Zudem besteht eine verminderte Urinproduktion, welches zu einem Anschwellen des Unterschenkels und der Fußgelenke führt.
• Hautveränderungen: Rötungen, Hautgeschwüre, bläuliche Hautverfärbung, baum- und rankenförmige Streifen infolge der Entzündung der kleinen Unterhautgefäße und tastbare Knötchen (tastbare subkutane Aneurysmen)
• Herz: Herzinfarkt, Brustschmerzen, schneller Herzschlag, Herzrasen
• Hodenschmerzen

Die Entzündung der Arterienwände kann zu Aussackungen (Aneurysmata) führen. Solche Aussackungen treten vor allem an den Verzweigungsstellen von Gefäßen auf. Diese Stellen werden rasch mit einem Blutgerinnsel (Thrombus) verlegt und bilden dann kleine Knötchen. Die Gefäßwände können aber auch nach innen aufquellen und das Gefäßrohr stark einengen.

Zudem können sich in den Gefäßen auch Thromben bilden, die zu einem vollständigen Gefäßverschluss führen können. In der Folge kommt es zum Absterben der von diesen Gefäßen versorgten Organe (Infarkte). Die Erkrankung kann grundsätzlich überall im Körper auftreten. Typische Zeichen sind das Absterben von Fingern und Zehen oder größerer Areale wie Unterarm oder Unterschenkel.

Wie wird eine Diagnose erstellt?

Die Diagnose der Panarteriitis nodosa wird anhand der Kombination der oben beschriebenen Symptome gestellt. Neben dem klinischen Bild und den Laborbefunden, ist auch eine Gewebeuntersuchung der befallenen Arterien erforderlich. Im Anfangsstadium ist die Diagnosestellung oft sehr schwierig. Leider gibt es keine typischen Marker für die Erkrankung, die im Blut nachweisbar sind.

Zur Bestätigung der Diagnose wird daher von einem betroffenen Organ eine Gewebeprobe (Biopsie) entnommen. Diese wird unter einem Mikroskop untersucht. Hierbei kann man eine Entzündung feststellen, die alle Wandschichten der Arterie betrifft.

Eine weitere Untersuchungsmöglichkeit ist die Angiographie, also die Darstellung der Gefäße. Aufgrund der Entzündung entsteht eine Schwächung der Gefäßwände, dadurch können sich Aussackungen bzw. Aneurysmen ausbilden. Diese werden bei der Untersuchung der Arterien, mit Hilfe eines Kontrastmittels dargestellt. Man spritzt in die Gefäße Kontrastmittel ein, welches die Arterien auf dem nachfolgenden Röntgenbild klar sichtbar machen.

Die Diagnose der Panarteriitis nodosa (PAN) kann gestellt werden, wenn mindestens drei der folgenden zehn Kriterien erfüllt sind (gemäß den ACR-Kriterien):

• Schwäche und Muskelschmerzen
• Schmerzen oder Druckempfindlichkeit der Hoden (keine andere Ursache nachweisbar)
• Livedo reticularis
• Gewichtsverlust >= 4 kg (keine andere Ursache nachweisbar)
• Bluthochdruck
• Mono- oder Polyneuropathie
• Nachweis einer Hepatitis B oder Hepatitis C Infektion
• Erhöhung des Serum-Kreatinins oder des Serum-Harnstoffs
• Auffälligkeiten in der Angiographie
• pathologischer Befund einer Arterienbiopsie

Im Labor sind erhöhte Entzündungswerte zu finden (erhöhtes CRP und Blutsenkungsgeschwindigkeit).

Differentialdiagnose

Man sollte differentialdiagnostisch an folgende Erkrankungen denken:

• mikroskopische Polyangitis
• andere Vaskulitiden (Gefäßentzündungen)
• systemischer Lupus erythematodes

Behandlung

Die Panarteriitis nodosa zählt zu den schwersten und gefährlichsten rheumatischen und immunologischen Erkrankungen. Unbehandelt endet die Erkrankung in 90 Prozent der Fälle tödlich. Da die Erkrankung in jedem Fall lebensbedrohlich ist, gestaltet sich die Therapie entsprechend aggressiv.

Die Therapie sollte nach der Diagnosestellung sofort eingeleitet werden. Die Erkrankung wird in der Regel mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid behandelt. Zunächst erfolgt die Therapie mit hohen Kortisondosen, in Form von Tabletten. In hartnäckigen Fällen werden die Medikamente über eine Infusion direkt in die Blutbahn verabreicht. Außerdem erfolgt gleichzeitig die Einleitung einer Cyclophosphamid-Therapie. Im Rahmen einer Hepatitis-B Infektion, wird auch diese behandelt und führt zu einer Besserung der Symptome.

Prognose

Die Prognose der Panarteriitis nodosa ist bei qualifizierter Therapie in einem spezialisierten Zentrum recht gut. Oft lassen sich bei rechtzeitiger Therapieeinleitung eine Vollremission erzielen, bevor es zu bleibenden Schäden kommt. Eine unbehandelte Panarteriitis nodosa führt im Verlauf von fünf Jahren in fast 90 Prozent der Fälle zum Tod. Bei Befall des Magen-Darm-Traktes ist eine besonders schlechte Prognose zu erwarten.