Thrombangiitis obliterans

Die Thrombangiitis obliterans Erkranung wird auch als Endangiitis obliterans, Morbus-Winiwarter-Buerger oder auch Winiwarter-Buerger-Syndrom bezeichnet. Sie ist eine schubweise verlaufende örtliche Entzündung der mittleren und kleinen Arterien und Venen, überwiegend der unteren Extremität. In der Regel sind die inneren Organe nicht betroffen.

Es besteht eine verschließende Gefäßentzündung, die jedoch nicht durch eine Arteriosklerose, sondern durch eine Blutgerinnungsreaktion hervorgerufen wird. Die Entzündungsreaktion ist auf die Gefäße beschränkt, wobei die gesamte Gefäßwand mit Entzündungszellen durchsetzt wird. Der Gefäßwandaufbau bleibt dabei erhalten. Die Gefäße sind gleichzeitig durch einen Thrombus stark verengt. Der Thrombus enthält auch selbst viele Entzündungszellen und kann so weit wachsen, dass er das gesamte Gefäß verschließen kann.

Die Thrombangiitis obliterans betrifft Männer 10-mal häufiger als Frauen. In den letzten Jahren ist jedoch die Erkrankungshäufigkeit bei Frauen deutlich gestiegen. Betroffen sind meist junge Männer unter 40 Jahren mit starkem Nikotinkonsum (75 Prozent der Betroffenen). Die Erkrankung kommt bei Asiaten und Osteuropäern etwas häufiger vor. Normalerweise ist die Lebenserwartung nicht vermindert.

Welche Ursachen gibt es?

Die Ursache der Thromangiitis obliterans ist bisher unbekannt. Es besteht jedoch ein deutlicher Zusammenhang von Genen (vor allem HLS B5 und A9) und exogenen Schadstoffen (Nikotin). Das Nikotin führt zu einer übermäßigen Tonisierung der Venen. Die Entzündung beschränkt sich streng auf einzelne Arterienabschnitte. Weiße Blutzellen dringen in die Wand der betroffenen Blutgefäße ein. Durch die Ansammlung von Zellen und durch die Schädigung der Wand bildet sich ein Blutgerinnsel (Thrombus), welches das Gefäß komplett verschließen kann. Aufgrund der Verstopfung wird der Blutfluss unmöglich. Dadurch kommt es zu einer Minderversorgung mit Sauerstoff, der durch diese Gefäße versorgten Körperteile.

Als Ursache diskutiert man eine Immunreaktion aufgrund einer erblichen Vorbelastung, die durch Antigene ausgelöst wird. Betroffen sind vor allem die Blutgefäße an Händen und Füßen. Die Erkrankung beschränkt sich meist auf Arme und Beine, innere Organe werden in der Regel nicht befallen, daher führt sie nicht zum Tode. Leider werden aber häufig Amputationen notwendig.

Die Durchblutungsstörungen verursachen bereits nach kurzer Zeit Ruheschmerzen. Zunächst wird die betroffene Extremität kühl, verfärbt sich dann bläulich und weist oft schon nach sechs Monaten Gewebeschäden auf. Zudem entwickeln sich oberflächliche Venenentzündungen.
Ein wesentlicher Unterschied zur langsam entstehenden peripheren arteriellen Verschlusskrankheit ist das rasche Auftreten der Beschwerden bei der Thrombangiitis obliterans.

Welche Symptome treten auf?

Häufig treten bei der Thrombangiitis obliterans verschiedene Beschwerden gleichzeitig auf. Hierzu gehören:

• Ruheschmerzen
• Kältegefühl der betroffenen Extremität
• Raynaud-Syndrom der betroffenen Extremität
• wandernde oberflächliche Entzündung der Venen (Thrombophlebitis/Phlebitis), erkenntlich durch eine meist schmerzhafte, rötliche Verfärbung entlang dem Verlauf des Gefäßes
• plötzliche Lähmungserscheinung der betroffenen Extremität (aufgrund des gestoppten Blutflusses)
• schmerzhafte Hautgeschwüre
• bläuliche Verfärbung der Finger und Zehen
• trophische Störungen der Nägel
• Nekrosen oder Gangrän an den Finger- und Zehenspitzen

Ein arterieller Verschluss kann nicht immer eindeutig einem bestimmten Krankheitsbild zugeordnet werden, da die Symptome sich sehr ähnlich sind. Es gibt jedoch einige typische Besonderheiten bei der Thrombangiitis obliterans, im Gegensatz zu Verschlüssen auf der Basis einer Arteriosklerose. Diese sind:

• Die Thrombangiitis obliterans verläuft schubartig, die arterielle Verschlusskrankheit (AVK) nicht.
• Die Erkrankung beginnt vor dem 40. Lebensjahr. Die AVK beginnt fasst immer später.
• Die Thrombangiitis obliterans tritt fast nur bei Rauchern auf. Andere Risikofaktoren konnten bislang nicht gefunden werden. Die Risikofaktoren für die AVK sind umfangreich.
• Bei der Thrombangiitis obliterans treten die Schmerzen eher im Fuß- als im Wadenbereich auf.
• Die Beschwerden entwickeln sich rasch. Die Zeit zwischen den ersten Schmerzen und einer Gewebeschädigung sind sehr kurz, daher kommen die Betroffenen erst zum Arzt, wenn bereits ein Gangrän sich entwickelt hat.
• Es entstehen Durchblutungsstörungen an einzelnen Fingern und Nekrosen an den Fingerkuppen.
• Häufig kommt es zu einem Raynaud-Phänomen. Bei der AVK fehlt dieses Phänomen.
• Typisch für die Thrombangiitis obliterans sind die wechselnden oberflächlichen Venenentzündungen. Sie können schon Jahre vor den ersten Krankheitszeichen einer arteriellen Durchblutungsstörung auftreten. Bei der AVK treten keine Venenentzündungen auf.

Wie sieht eine Diagnose aus?

In der Regel wird die Diagnose anhand der typischen Symptome, des klinischen Verlaufs und der apparativen Diagnostik gestellt. Der erste und wichtigste Schritt ist die genaue Befragung der Patienten über die auftretenden Beschwerden. Im nächsten Schritt wird an mehreren Stellen der Arme und Beine der Blutdruck gemessen und dieser Wert aufgezeichnet, um die Durchgängigkeit der Arterien abzuschätzen. Diese Untersuchung reicht jedoch nicht aus, um die eventuell vorhandenen Engstellen und Verschlüsse zu erkennen. Laboruntersuchungen sind leider nicht aussagekräftig genug.

Typisch ist, dass die Pulse an den Handgelenken und Füßen abgeschwächt sind oder ganz fehlen, aber dagegen in den Ellenbogen und Kniekehlen noch normal sind. Dieser Befund kann mit den Händen ertastet und mittels Doppler- und Duplexsonografie sichtbar gemacht werden.

Diese Maßnahmen sind jedoch allein nicht ausreichend, so dass weitere Untersuchungen erfolgen müssen:

Arteriographie bzw. Angiographie (Gefäßdarstellung)

Hierbei handelt es sich um eine spezielle Röntgenuntersuchung, bei der ein Kontrastmittel über einen Katheter in die Blutbahn gespritzt wird. Anschließend werden die Blutgefäße in einer speziellen Röntgenanlage geröntgt. Dadurch kann man die genaue Durchgängigkeit der Blutgefäße bzw. den Blutfluss der Arterien sichtbar machen. Bei der Untersuchung fallen oft ein erhöhter Tonus der betroffenen Gefäße, die schmaler und scharf konturiert sind.

Meistens findet man symmetrische angeordnete segmentale Verschlüsse. Im Falle eines Verschlusses, bilden sich Umgehungskreisläufe (Kollateralen) aus, die bei Thrombangiitis obliterans eine typische regelmäßige Schlängelung zeigen. Daher werden sie auch oft als Korkenzieher-Kollateralen bezeichnet. Meist sind alle drei Unterschenkelarterien betroffen.
Besteht dennoch eine Unsicherheit in der Diagnosestellung, so erfolgt eine Gewebeuntersuchung.

Feingewebliche Untersuchung

Bei dieser Untersuchung entnimmt der Arzt ein kleines Stück Gewebe (Haut) aus einem betroffenen Bereich. Das gewonnene Gewebematerial wird durch den Pathologen in Scheibchen geschnitten und angefärbt. Anschließend wird das Material unter dem Mikroskop betrachtet. Es zeigt sich eine entzündliche Reaktion an den kleinen Gefäßen, Arterien und Venen. Häufig ist zudem ein gefäßverschließender oder unvollständig rekanalisierter Thrombus (Blutgerinnsel, Blutpfropfen) erkennbar.

Differentialdiagnose

Aufgrund des ähnlichen Beschwerdebildes müssen folgende Differentialdiagnosen ausgeschlossen werden:

• periphere arterielle Verschlusskrankheit (paVK)
• arterielle Embolien
• Kollagenosen
• venöse Insuffizienz
• Antiphosphollipid-Syndrom (Erkrankung, bei der die Blutgerinnung verstärkt ist)
• Ergotismus (Vergiftung mit Mutterkornalkaloiden)
• andere Vaskulitiden

Wie sieht die Therapie aus?

Die einzige effektivste Maßnahme, die die Erkrankung zum Stillstand bringen kann, ist ein sofortiger Nikotin-Verzicht. Patienten, die weiterrauchen oder lediglich ihren Nikotinkonsum reduzieren, haben eine schlechte Prognose. Hier schreitet die Krankheit weiter fort, egal welche anderen therapeutischen Möglichkeiten auch angewandt werden. In diesen Fällen kann eine Amputation meist nicht vermieden werden. Der Krankheitsverlauf kann nur durch ein absolutes Rauchverbot, dies umfasst auch das Passivrauchen, beeinflusst werden.

Da die eigentliche Ursache der Erkrankung bis heute nicht bekannt ist, besteht auch keine spezifische Therapie. Leider gibt es hier nur wenige Therapiemöglichkeiten. Solange kein Ruheschmerz besteht und sich noch keine Nekrosen (abgestorbenes Gewebe) gebildet haben, ist ein wohldosiertes Gehtraining empfehlenswert. Dadurch werden Umgehungskreisläufe gebildet, diese führen zu einer besseren Versorgung der gefährdeten Areale.

Bestehen hingegen Ruheschmerzen oder Nekrosen, so ist eine Belastung nicht mehr erlaubt. In diesem Fall muss die betroffene Gliedmaße geschont werden. Sinnvoll ist eine Tieflagerung der Beine.

Man hat natürlich auch die Möglichkeit der medikamentösen Behandlung. Ziel ist es, den Blutfluss in den mit Sauerstoff unterversorgten Extremitäten wieder zu erhöhen und die Thrombenbildung zu verhindern. Dies erreicht man durch eine Therapie mit Entzündungshemmern sowie mit Medikamenten, welche die Blutgerinnung etwas eindämmen. Diese Medikamente können in Form von Infusionen (Prostaglandin-Infusionen) oder Tabletten verabreicht werden.

Des weiteren gibt es Medikamente die den Durchmesser von Arterien erweitern können und somit den Blutfluss an den Engpässen im Gefäß verbessern. Als mögliche operative Maßnahme kann man die Sympathektomie durchführen. Bei der Sympathektomie (Nervendurchtrennung) wird ein Teil des sympathischen Grenzstrangs ausgeschaltet. Dadurch kann man die Weite der versorgenden Arterien beeinflussen. Möglicherweise kann man noch ein Bypass von den größeren Arterien auf eine kleinere Arterie implantieren, falls es die Größe des Gefäßes noch zulässt. Man könnte noch auf diese Weise eine Engstelle umgehen.

Bei ausgedehnten Nekrosen wird als letztes Mittel eine Amputation des betroffenen Gliedes oder gar der betroffenen Gliedmaße durchgeführt. Die Amputationsrate liegt bei etwa 30 Prozent.

Wie ist die Prognose?

Leider erholt sich das betroffene Gelenk nur langsam. Die Erkrankung kann jedoch durch einen absoluten Nikotinverzicht zum Stillstand kommen. Durch Umgehungskreisläufe können verschlossene Gefäße ersetzt oder selbst wieder unvollständig rekanalisiert werden. Dennoch bleibt ein Restzustand an arterieller Insuffizienz bestehen.