Wegener-Granulomatose

Bei der Wegener-Granulomatose handelt es sich um eine nekrotisierende Entzündung der Gefäße, die mit einer Granulombildung in den oberen und unteren Atenwegen einhergeht. Sie kann jedes Gefäß im Körper befallen. Die Wegener-Granulomatose fällt auch in die Gruppe der Vaskulitiden (Entzündung von Blutgefäßen).

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die etwa fünf bis sieben Menschen pro 100.000 betrifft. Männer erkranken häufiger als Frauen, wobei auch Kinder erkranken können. Der Erkrankungsgipfel liegt um das 50. Lebensjahr.

Welche Ursachen gibt es?

Die Ursache der Erkrankung ist leider noch unbekannt. Obwohl der Krankheitsverlauf dem einer Infektionskrankheit ähnlich ist, verläuft die Suche nach dem Erreger immer noch erfolglos. Vermutet werden allergische Reaktionen, die eine überschießende Immunreaktion hervorrufen und zu dem Krankheitsbild der Wegener-Granulomatose führen. Wahrscheinlich spielen Inhalationsallergene, ein Befall der Nasenschleimhaut mit Staphylokokkus aureus und eine genetische Disposition eine wichtige Rolle.

Hierbei wird eine spezielle Art der Entzündung ausgelöst, eine so genannte granulomatöse Entzündung. Bekannt ist, dass der Körper Antikörper gegen Strukturen an der Zellwand von Gefäßzellen bildet und so eine Entzündung der mittelgroßen Gefäße hervorruft. Durch die Gefäßentzündung kommt es zu einer mangelhaften Blutversorgung der betroffenen Organe.

Welche Symptome können auftreten?

Die Wegener-Granulomatose kann unterschiedliche Beschwerden hervorrufen. Häufig werden folgende Symptome beobachtet:

• Niere: Glomerulonephritis, leichte Funktionsbeeinträchtigung der Niere bis hin zum Nierenversagen
• Hals/Nase/Ohr: nasale Erkrankungen bzw. Entzündungen der Schleimhäute wie Otitis media (Mittelohrentzündung), Sinusitis (Stirn- und Kieferhöhlenentzündung), Ohrenschmerzen, Hörverlust, orale Läsionen, subglottische Stenose
• Lunge: Pleuritis, Hämoptysen (Bluthusten), pulmonale Infiltrate, pulmonale Rundherde, in den Atemwegen beginnende, grobknotige (granulomatöse) Gefäßentzündungen und Kurzatmigkeit
• Augen: Bindehautentzündung, Dakrozystitis, Iritis, Skleritis, Augenschmerzen, Visusverlust, Netzhautläsionen, Hornhautläsionen, Exophthalmus

Andere mögliche Beschwerden sind:

• Fieber
• Nachtschweiß
• allgemeines Krankheitsgefühl
• Husten
• Hautanomalien
• Gelenkschmerzen
• Gelenkentzündungen
• Appetitverlust
• Gewichtsverlust
• Schilddrüsenüberfunktion
• periphere Neuropathie
• Erkrankung der Hirngefäße, wie ein Schlaganfall

Wie wird eine Diagnose erstellt?

Es ist sehr wichtig, dass die Krankheit frühzeitig diagnostiziert wird, damit schlimme Komplikationen möglichst verhindert werden können. Die Diagnostik erfolgt durch klinische, laborchemische und histologische Befunde.

Laboruntersuchung

Im Labor fallen ein erhöhtes CRP (c-reaktives Protein), Blutsenkungsgeschwindigkeit und ein erhöhtes Kreatinin auf. Zudem kann eine Leukozytose und Mikrohämaturie bestehen.
Außerdem erfolgt der Nachweis der spezifischen Antikörper im Blut. Bei mehr als 90 Prozent der Patienten ist der Antikörper c-ANCA nachweisbar. Bei etwa 10 Prozent der Patienten kann man auch den p-ANCA feststellen. Kann man diese Antikörper nicht nachweisen, so ist eine Wegener-Granulomatose jedoch nicht ausgeschlossen.

Beachte: Die Höhe des Antikörpertiters von c-ANCA korreliert mit der Aktivität der Krankheit.

Biopsie (Gewebeentnahme)

In den meisten Fällen kann man die Verdachtsdiagnose durch eine Biopsie sichern. Die Probeentnahme erfolgt aus einem der Knötchen mit anschließender feingeweblicher Untersuchung. Es findet sich eine nekrotisierende, teilweise granulomatöse Vaskulitis kleiner Gefäße.

Röntgenuntersuchung

Im Röntgenbild sind Verschattungen in den Nasennebenhöhlen und Infiltrationen in der Lunge zu erkennen. Da das Röntgenbild der Lunge vieler andere Lungenerkrankungen sehr ähnlich ist, kann sie nur unterstützend für die Diagnose verwendet werden.

Computertomographie (CT)

Die CT-Aufnahmen des Brustkorbes zeigen Granulome, Kavernen und Narben innerhalb des Lungengewebes.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnostisch sollte man an folgende Erkrankungen denken:

• Bronchialkarzinom mit Nekrosehöhle
• Goodpasture-Syndrom

Wie kann eine Therapie aussehen?

Die Behandlung der Wegener-Granulomatose erfolgt mit hohen Dosen der hochwirksamen steroidalen Entzündungshemmern wie das Prednisolon, in Tablettenform. Reicht die Therapie mit Kortikosteroiden allein nicht aus, so wird das Medikament Cyclophosphamid hinzugefügt. Bei leichteren Verläufen kann man anstelle des Cyclophosphamid auch das Methotrexat dazu kombinieren.

Diese Medikamente wirken indem sie das Immunsystem eindämmen und so die übertriebene Immunreaktion verhindern. Der Nachteil dieses Wirkmechanismus ist jedoch, dass die Patienten anfälliger für Infektionskrankheiten werden. Da die Wegener-Granulomatose auch das Lungengewebe angreift, sind die Patienten besonders gefährdet an einer Lungenentzündung zu erkranken. Daher muss man bei Anzeichen einer Infektionskrankheit, sofort die entsprechende Antibiotika-Therapie einleiten.

Wie ist die Prognose?

Unbehandelt führt die Krankheit innerhalb von sechs Monaten zum Tod (aufgrund einer rapid-progredient Glomerulonephritis). Durch eine kombinierte Cyclophosphamid-Glukokortikoid Therapie erreicht man bei 90 Prozent der Patienten eine wesentliche Besserung. 75 Prozent erreichen eine komplette Remission.

Bei 35 bis 70 Prozent der Patienten kommt es nach erfolgreicher Therapie, etwa zwei Jahre nach Absetzen der Therapie, zu einem Wiederauftreten der Erkrankung. Die Erkrankung kommt typischerweise im selben Organ oder Organsystem vor, wie zu Beginn.