Wolfskrankheit - Lupus erythematodes

Lupus erythematodes, auch als Wolfskrankheit bezeichnet, zählt zu den Kollagenosen. Dieser Begriff umfasst eine Reihe von Krankheiten, bei denen das Immunsystem körpereigene Strukturen angreift (Autoimmunerkrankungen). Im Falle der Kollagenosen wird Bindegewebe geschädigt, das überall im Körper vorkommt.

Die Krankheit Lupus erythematodes betrifft Frauen zehn Mal häufiger als Männer und weist eine Vielfalt von Symptomen auf, so dass es fast unmöglich erscheint, diese Erkrankung genau zu definieren.

Es gibt nur Faktoren, die einen Ausbruch begünstigen

Die Auslöser dieser Krankheit sind weitgehend unbekannt. Es gibt jedoch einige Faktoren, die einen Ausbruch begünstigen.

Geschlecht

Lupus erythematodes betrifft Frauen zehn Mal häufiger als Männer. Der Grund hierfür ist unbekannt, es wird aber ein Zusammenhang mit dem folgenden Punkt vermutet.

Genetik

Es wurden einige Gene gefunden, die Lupus auslösen können, die Krankheit ist also prinzipiell vererbbar und tritt familiär gehäuft auf. Die entsprechenden Gene bilden Erkennungsstrukturen für das Immunsystem. Sind diese Gene in Ordnung, so werden korrekte Strukturen produziert und das Immunsystem kann zwischen körpereigen und körperfremd unterscheiden. Kommt es jedoch zu Mutationen in diesen Genen, so erscheinen die betroffenen Strukturen körperfremd und werden von Immunzellen angegriffen.

Exogene Einflüsse

Der Krankheitsausbruch kann durch verschiedene äußere Faktoren ausgelöst werden. Hierzu zählt vor allem Sonnen- oder UV-Licht („Sonnenallergie") und die Einnahme verschiedener Medikamente wie die Anti-Baby-Pille.

Unterschied zwischen akutem und chronischen Stadium

Lupus erythematodes kann sehr viele verschiedene Symptome hervorrufen, je nachdem, welche Organe befallen sind. Außerdem kann man ein akutes von einem chronischen Stadium unterscheiden.

• Akut: Das akute Stadium gleicht einer Grippeerkrankung. Es treten Abgeschlagenheit und Gelenkschmerzen auf. Außerdem erhöht sich die Körpertemperatur bis hin zum Fieber. Im Übergang zum chronischen Stadium treten dann die spezifischen Organschädigungen auf.
• Chronisch: Hier ist es sinnvoll, die einzelnen Organe getrennt zu betrachten, obwohl natürlich auch ein Befall mehrerer Strukturen gleichzeitig möglich ist.

Gelenke

Es tritt eine Entzündung vieler Gelenke auf (Polyarthritis), die aber keinem bestimmten Muster folgt, wie bei der rheumatischen oder der Psoriasis-Arthritis.

Haut

Besonders hervorstechend ist der typische Hautbefall des Lupus. Charakteristisch ist hier vor allem die stark erhöhte UV-Empfindlichkeit, was umgangssprachlich oft als Sonnenallergie bezeichnet wird. Ein eindeutiges Diagnosekriterium ist auch das Schmetterlingserythem, das jedoch nur bei etwa 30 Prozent aller Betroffenen besteht. Hierbei röten sich Nase und Wangen, der Raum um den Mund herum bleibt blass (periorale Blässe).

Gefäße

Typischerweise tritt das sogenannte Raynaud-Syndrom auf. Dabei
werden die Finger in gewissen Situationen (vor allem Kälte und Stress) nicht mehr ausreichend durchblutet. Sie erscheinen blass und kalt („Leichenfinger"). Nach einiger Zeit werden sie dann verstärkt durchblutet, was zu Kribbeln und teilweise auch Schmerzen in den Fingern führt.

Lupus kann auch von einer anderen Erkrankung begleitet werden, dem Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom. Diese Erkrankung betrifft unter anderem das Gerinnungssystem und ruft Thrombosen (Klumpen aus geronnenem Blut) hervor. Diese können zu Gefäßverengungen und -verschlüßen führen.

Nieren

Auch die Nieren können betroffen sein. Hier treten vor allem die Ausscheidung von Proteinen und anderen Blutbestandteilen in den Vordergrund. Entzündungsprozesse spielen hierbei eine große Rolle. Sie lassen die Filtersysteme der Nieren durchgängiger werden.

Herz

Am Herzen spielen vor allem Entzündungsprozesse eine Rolle. Es kann zu Endokarditis (Entzündung der innersten Schicht und der Klappen), Myokarditis (Herzmuskel-Entzündung), Perikarditis (Herzbeutel-Entzündung) und sogar Koronaritis (Entzündung der Herzkranzgefäße). Die meisten Todesfälle des Lupus erythematodes werden durch einen Herzinfarkt ausgelöst. Daran ist jedoch teilweise auch die langwierige Therapie mit Steroiden beteiligt.

Lunge

Bei jedem zweiten Patienten wird im Verlauf der Krankheit die Lunge befallen. Am häufigsten kommt es zur Entzündung der Pleura (Lungenfell), aber auch Lungenentzündungen können entstehen.

Nerven und Gehirn

Die Symptome reichen von Depressionen über Psychosen bis hin zu Neuropathien (Empfindungsstörungen). Auch Fibromyalgien treten häufig auf. Hierbei senden Nerven grundlos Schmerzsignale ins Gehirn, die Bewegungsfähigkeit wird eingeschränkt.
Bei zusätzlichem Bestehen des Antiphospholipid-Antikörper-Syndroms kann es auch noch zu Schlaganfällen mit der entsprechenden Symptomatik kommen (wie halbseitige Lähmung).

11 Anhaltspunkte

Vom American College of  Rheumatology (ACR) wurden elf Kriterien festgelegt, die direkt mit Lupus in Verbindung gebracht werden können. Von diesen elf Punkten müssen mindestens vier Erscheinungen vorhanden sein, um Lupus erythematodes relativ sicher diagnostizieren zu können:

• Schmetterlingserythem
• diskoide Hautläsionen (scheibenförmige Einblutungen)
• Photosensibilität („Lichtallergie")
• Mundschleimhautulzeration (Geschwür der Mundschleimhaut)
• Polyarthritis
• Serositis (Bauchfellentzündung)
• Nephritis (Entzündung der Nieren)
• neuropsychiatrische Auffälligkeiten (z.B. Krämpfe oder Psychosen)
• hämatologische Befunde (spezifische Blutveränderungen)
• antinukleäre Antikörper (bestimmte Art von Antikörpern)
• Autoantikörper (Antikörper gegen körpereigene Zellstrukturen)

Um diese Liste abarbeiten zu können, müssen verschiedene Untersuchungen durchgeführt werden.

Labor

Durch die Untersuchung des Blutes können schon Antikörper und Entzündungsstoffe identifiziert werden. Außerdem können andere Veränderungen erkannt werden. Typisch für Lupus sind beispielsweise Anämie (Blutarmut), Thrombopenie (Mangel an Blutplättchen zur Gerinnung) und Leukopenie (Mangel an weißen Blutkörperchen zur Immunabwehr).

Biopsie

Durch eine Gewebeentnahme aus der Haut können Komplexe von bestimmten Stoffen gefunden werden, die Hinweise auf Lupus geben. Besteht schon eine Nierenschädigung, sollte auch eine Nierenbiopsie durchgeführt werden. Auch hier können die Komplexe gefunden werden, die Therapie sollte auch auf den Grad der Nierenschädigung eingestellt werden.

Differentialdiagnose

Aufgrund der vielfältigen Symptome kann Lupus erythematodes leicht mit anderen Krankheiten verwechselt werden.

Psychische Probleme

Lupus erythematodes kann das Gehirn angreifen und führt dann unter anderem zu Depressionen und Psychosen. Erfolgt keine körperliche Untersuchung und wird kein Blut abgenommen, so können diese Symptome als eigene Krankheiten fehlgedeutet werden.

Gefäße

Treten Lupus erythematodes und das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom gemeinsam auf, so kann es zu Thrombosen kommen. Die häufigste Ursache für Thrombosen sind falsche Ernährung und Bewegungsmangel. Diese Ursache wird bei thrombotischen Erkrankungen zuerst angenommen, aber die weiteren Symptome leiten schließlich zur richtigen Diagnose.

Konservative und medikamentöse Therapie möglich

Derzeit ist es noch nicht möglich, Lupus erythematodes zu heilen, also richten sich alle Therapierichtungen vor allem gegen die Symptome.

Konservative Therapie

Um das Raynaud-Syndrom zu kontrollieren, sollte auf ausreichenden Kälteschutz geachtet werden. Ein Ausbruch des Lupus der Haut zu verhindern, muss direkte Sonneneinstrahlung gemieden werden. Bei Kontakt mit UV-Strahlung sollte Sonnencreme mit hohem Lichtschutzfaktor aufgetragen werden. Bräunungsstudios sollten nicht besucht werden.
Dehnübungen und heiße Duschen am Morgen können die Schmerzen bei Bestehen eines Fibromyalgiesyndroms lindern.

Medikamentöse Therapie

Die Therapie durch Medikamente zielt vor allem auf eine Immunsuppression (Unterdrückung des Immunsystems) ab. Hierzu können verschiedene Substanzen verwendet werden, die die Teilung von bestimmten Abwehrzellen (B-Leukozyten) verhindern. Solche Stoffe werden, gemäß ihrer Wirkung, Immunsuppressiva genannt.

Es gibt viele verschiedene Medikamente dieser Gruppe, die bei Lupus eingesetzt werden:

• Bei leichten Verläufen werden NSAR (nicht-steroidale Anti-Rheumatika) eingesetzt.
• Überwiegt die Arthritis die anderen Symptome, so wird häufig das Rheuma-Mittel Methotrexat eingesetzt.
• Sind auch Herz oder Nieren betroffen, so kommen Cyclophosphamid und Azathioprin zusätzlich zum Einsatz. Eine Alternative hierzu bietet Mycophenolat-Mofetil, das eine immer größer werdende Bedeutung erlangt.
• Bei schwersten Krankheitsverläufen wird es nötig, Rituximab anzuwenden. Es greift B-Zellen an.
• Die letzte Behandlungsstufe, die jedoch nur im äußersten Notfall angewendet wird, ist die Stammzelltransplantation.

Komplikationen

Eine Unterdrückung des Immunsystems bringt immer das Problem der erhöhten Infektanfälligkeit mit sich. Außerdem erhöht sich das Risiko, an Krebs zu erkranken.

Die Prognose ist nicht gut, die Krankheit bisher ist nicht heilbar

Der systemische Lupus erythematodes ist bisher nicht heilbar. Die Therapie zielt vor allem darauf ab, die Symptome und den akuten Ausbruch einzudämmen und die Schädigung wichtiger Organe zu verzögern.