Sklerodermie

Die Sklerodermie (wörtliche Übersetzung: „harte Haut") ist eine chronisch- entzündliche Erkrankung des äußeren Bindegewebes, der inneren Organe und der Gefäße. Im Verlauf der Sklerodermie kommt es zu einer Entzündung der Haut, einem Verlust an Elastizität und zu Durchblutungsstörungen. Man nennt diese Form dann zirkumskripte Sklerodermie, wenn nur die Haut betroffen ist und die inneren Organe gesund sind.

Bei der so genannten fortschreitenden systemischen Sklerodermie (mit Beteiligung des inneren, die Organe umschließenden Bindegewebes) kommt es zu Funktionsstörungen von Lunge, der Speiseröhre, des Magen- Darm- Kanales, Herz und Nieren.

Die Sklerodermie ist eine rheumatische Erkrankung mit Beteiligung des Immunsystems. Die vermehrte Produktion von Bindegewebe (Fibrose) geht einher mit einer gesteigerten Kollagenproduktion, welches sich in den Gefäßen ablagert. Die Sklerodermie gehört daher zur Gruppe der sogenannten Kollagenosen.

Die Sklerodermie schränkt den Patienten sehr stark ein, kann schmerzhaft sein und zum Tode führen, wenn innere Organe beteiligt sind (besonders eine Lungenbeteiligung ist hier sehr kritisch zu betrachten). Die Erkrankung tritt meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf und es erkranken im Schnitt ca. sechs bis 25 Menschen von 100.000, wobei Frauen häufiger betroffen sind.

Keine klare Abgrenzung möglich

Die Ursachen der Sklerodermie sind nicht vollständig geklärt. Beim erkrankten Patienten kommt es zu einer Bindegewebsverdickung/ -verdichtung, wobei die Gefäßinnenräume verengt werden und es daher zu einer Minderdurchblutung der betroffenen Hautstellen kommt. Die Bindegewebsveränderung kommt durch den Fibroblasten zustande, einer Vorstufe der fertigen Bindegewebszelle.

Weiterhin sind Vernarbungen und das Absterben von Hautpartien/-zellen möglich (Fachbegriff: Atrophie). Man nimmt an, dass ein Ungleichgewicht zwischen „Gefäßerweiterern" (Vasodilatatoren- im besonderen hier Stickoxide) und „Gefäßverengerern" (Vasokonstriktoren) die Sklerodermie auslösen.

Bei innerem Befall konnte ein Nachweis von Autoantikörpern im Blut als Beweis der Beteiligung des Immunsystems dienen. (Stimulation des Immunsystems durch so genannte Zytokine sind nachgewiesen). Man nimmt an, dass dadurch eine Entzündung des Gewebes zustande kommt.

Durch den immunstimulierenden Einfluss auf den Fibroblastenstoffwechsel (Fibroblast= Bindegewebszelle) kommt es zu einer gesteigerten Kollagen- und Proteoglykanproduktion (beides Makromoleküle im menschlichen Körper). Hinzu kommen können Knochenlysen oder Knochenverhärtungen (Kalzinosen) durch Ablagerung von Calziumcarbonat und Phosphat an den Gelenken, was zu Bewegungsversteifungen führen kann.

Sogar zu Inkontinenz kann es kommen

• Zunehmende Bewegungseinschränkungen die zum Teil mit Gelenkschmerzen einhergehen.
• Die Haut ist sehr empfindlich, dünn und es kommt schnell zu Verletzungen des Hautgewebes.
• Aufgrund der dünneren Haut beklagt sich der Patient über Kälteempfindlichkeit.
• Wenn das Gesicht betroffen ist: Der Patient hat Schwierigkeit den Mund zu öffnen, was häufig zu Problemen mit der Nahrungsaufnahme und der Zahnhygiene führt.
• Weiterhin hat er häufig Probleme die Augen zu schließen, womit Schlafstörungen verbunden sein können.
• Die zusammengezogene Haut im Gesichtsbereich (Maskengesicht) lässt sein mimisches Ausdrucksvermögen starr erscheinen und es kommt häufig zu sozialem Rückzug.
• Die Haut an den Fingerkuppen stirbt ab (Nekrose) und es kann zu Sensibilitätsstörungen oder Ruheschmerzen in den Fingerkuppen kommen. (Raynaud-Syndrom). Das Zungenband ist verkürzt, die Speiseröhre ist weniger beweglich und der Erkrankte hat daher schmerzhafte Schluckbeschwerden.
• Da oft auch der Darm beteiligt ist, kommt es zu Inkontinenz, aber auch Verstopfungen sind möglich.
• Weiterhin treten Kalkablagerungen in den Knochen direkt unter der Haut auf. Man kann diese höckrigen Kalkstrukturen teilweise ertasten. Möglich sind geringfügige Knochenauflösungen.
• Bei Organbeteiligung sind Veränderungen an der Lunge häufig und am dramatischsten. Die Lungenbläschen können ihre Funktion nicht mehr richtig aufnehmen, es kommt zu einem Abfall des Sauerstoffgehaltes im Blut, der besonders unter Belastungsbedingungen zu Problemen führen kann. Aufgrund des niedrigen Sauerstoffgehaltes ist ein Bluthochdruck häufig die Folge, um die geringe Konzentration im Körper auszugleichen. Reizhusten ist ein sehr häufiges Syndrom.
• Bei Nierenbeteiligung werden vermehrt Proteine ausgeschieden, es kann ebenso zu einer Schädigung der Nierenfilter kommen, wodurch auch größere Proteine, die im Normalfall im Körper verweilen und essentiell sind, ausgeschieden werden. Die folgende Nierenschwäche kann sich bis zu einem Totalausfall der Niere steigern (Niereninfarkt).
• Bei Herzbeteiligung Vermehrung und Vergrößerung des Herzgewebes (Kardiomyopathie) was zu einen Hochdruck im Lungenkreislauf führt. Außerdem leidet der Patient teilweise an Herzrhythmusstörungen.

Vier klinische Kriterien

Für die systemische Sklerose werden vier klinische Kriterien zur Diagnose herangezogen. Laut der amerikanischen Gesellschaft für Rheumatologie sind das folgende:

• Sklerodaktylie (Verhärtung der Finger)
• Sklerodermie der Gelenke des Mittelhandknochens
• Narben und Nekrosen im Bereich der Haut der Endglieder von Fingern und Zehen
• beidseitige Lungenfibrose (Entzündung und Vermehrung des Bindegewebes beider Lungen)

Im Labor werden verschiedene Autoantikörper nachgewiesen. (im Speziellen: ANA, Zentromer, Scl-70).

Die Sklerodaktylie führt beim Erkrankten zu Beugekontrakturen der Gelenke, diese können röntgenologisch gezeigt werden, ebenso wie die leichten Knochenauflösungen. Bei fortgeschrittenen Sklerodermieformen sind die Kalkablagerung mit einer Ummauerung von den Gelenken nachweisbar (besonders gut zu sehen sind diese bei den Hand und Schultergelenken).

Zur Erkennung von einer Lungenbeteiligung ist das HRCT („high resolution Computertomographie") das Mittel erster Wahl.

Eine Hautbiopsie sollte vom Arzt gegebenenfalls durchgeführt werden.

Um wirkliche Funktionseinschränkungen der Speiseröhre nachzuweisen ist eine Ösophagusmanometrie sinnvoll.

Weitere Maßnahmen:

• Lungenfunktionsuntersuchung
• Widerstandsmessung der Lunge
• Rechtsherzkatheter zur pulmonalen Druckmessung.

Differenzialdiagnose

Der behandelnde Mediziner sollte alle lokalisierten Sklerodermieformen einschließlich des CREST- Syndroms als Differenzialdiagnose in Betracht ziehen. Weiterhin sollten Überlappungsphänomene mit anderen Kollagenosen überprüft werden.

Es sind Mischkollagenosen möglich. Hier ist besonderes Geschick des Arztes gefragt die sich überlappenden Symptome genau zu differenzieren.

Der Kollagenstoffwechsel wird beeinflusst

Der Arzt versucht bei der voranschreitenden systemischen Sklerose den aktivierten Kollagenstoffwechsel und die damit verbundene Fibroseentwicklung zu beeinflussen, die Entzündung abzudämmen und den Gefäßveränderungen vorzubeugen. Um die Vermehrung und Verhärtung des Bindegewebes zu hemmen wird vor allem D-Penicillamin verwendet.
Die Entzündung wird am besten durch Glukokortikoide beeinflusst, wobei die Dosis 1 bis 2 mg/kg beträgt.

Bei schwerer Alveolitis (Entzündung der feinsten Lungenkapillaren) kann der Arzt eine Pulstherapie verordnen. Um das Immunsystem zu drosseln werden sog. Immunsuppressiva eingesetzt, dadurch kann die Kortikosteroid-Dosis oft reduziert werden.
Auch die Gefäßdurchblutung kann therapeutisch positiv beeinflusst werden, hier kommen Prostaglandine zum Einsatz.

Eine eventuelle Lungenbeteiligung wird möglicherweise positiv beeinflusst durch Cyclophosphamid, bei Blutdruckproblemen werden Calciumantagonisten eingesetzt.

Als alternative und begleitende Therapie kommt eine physikalische Behandlung in Frage wie Krankengymnastik, Bindegewebsmassagen, Hydrotherapie. Der Patient sollte auf ausreichenden Kälteschutz und eine angemessene Hautpflege achten, hier sind besonders nitroglycerinhaltige Cremes geeignet.

Als relativ neuer Behandlungsansatz gegen die Fibroseentwicklung wird Bosentan eingesetzt und eine Stammzellentransplantation ist in Testphase.

Keine Heilung möglich

Eine Heilung der Sklerodermie ist zurzeit noch nicht möglich, jedoch kann der Verlauf der Erkrankung verzögert werden.

Die zirkumskripte (nur die Haut betreffende) Sklerodermie führt beim Patienten zu einem erheblichen Leidensdruck, die systemische Sklerodermie mit innerer Organbeteiligung endet gelegentlich mit dem Tod, vor allem wenn die Erkrankung nicht rechtzeitig erkannt und behandelt wird.