Funikuläre Myelose

Ursache einer funikulären Myelose ist ein Mangel an Vitamin B12, der in der Regel durch die Zufuhr des Vitamins erfolgreich therapiert werden kann. Ein Mangel dieses Vitamins kann zu schwerwiegenden Beschwerden führen.

Besonders hervorzuheben sind hier die Motorik- und Sensibilitätsausfälle, sowie die Querschnittslähmung. Der Krankheit liegt eine Schädigung des Rückenmarks zugrunde. Zudem ist es möglich dass die Funikuläre Myelose einer Perniziösen Anämie vorauslaufen kann, die ebenfalls durch den Mangel an Vitamin B12 verursacht wird.

Das Erkrankungsalter liegt bevorzugt um das 50. und zwischen dem 60. und 75. Lebensjahr.

Erkrankung wird durch einen Vitamin B12 - Mangel verursacht

Häufig besteht ein Mangel an Intrinsic-Faktor. Der Intrinsic-Faktor ist ein Glykoprotein, welches in den Belegzellen des Magens produziert wird und das Vitamin B12 bindet. Dies ist wichtig, da nur die gebundene Form des Vitamins nicht von Verdauungsenzymen zersetzt und im Dünndarm (im Bereich des Ileums) resorbiert wird.

Die häufigste Ursache des Vitaminmangels ist der Mangel an Intrinsic-Faktor. So können die Belegzellen im Magen durch Auto-Immun-Antikörper geschädigt sein. Ebenso sind Patienten nach einer chirurgischen Magenentfernung nicht mehr in der Lage Intrinsic-Faktor zu produzieren. Auch Alkoholabhängige können durch den starken Konsum, eine chronsiche Magenschleimhautentzündung entwickeln, welches wiederrrum die Produktion des Intrinsic-Faktors zum Erliegen bringt.

Selten kommen Aufnahmestörungen im Dünndarm und ein relativer Vitaminmangel bei Schwangeren als Ursache in Frage. Außerdem können auch Medikamente wie Zytostatika, Pheobarnital oder Narkosen mit Lachgas, ein B12-Mangelzustand auslösen.

Weitere mögliche, seltene Ursachen des Mangelzustands können sein:

• Infestationen (Besiedelung) mit dem Fischbandwurm, der das Vitamin für sich selbst verbraucht.
• Bakterielle Fehlbesiedlungen des Darmes, welche das Vitamin B12 aufbrauchen.
• Veganer Ernährungsstil, da für den Menschen verwendbares Vitamin fast ausschließlich in tierischer Nahrung vorkommt.

Bei der Erkrankung findet man durch den Vitaminmangel typische Entmarkungsherde im Rückenmark. Sie kommen vor allem vor, im Bereich der:

• Hinterstrangbahnen: sind für die taktile Wahrnehmung zuständig und vermitteln auch Propriozeption
• Kleinhirnseitenstrangbahnen: dienen ebenfalls der propriozeptiven Wahrnehmung
• Pyramidenbahn: vermittelt Bewegungsreize

Zuerst gehen in den Entmarkungsherden, die Myelinscheiden um die Nervenfasern zugrunde, die dann von einem Untergang der Nervenfasern gefolgt werden. Das zerstörte Gewebe wird im Endstadium durch Narbengewebe aus Gliazellen ersetzt.

Die Erkrankung bleibt in der Regel auf das Rückenmark beschränkt, sie kann aber jederzeit die Myelinscheiden peripherer Nerven in Mitleidenschaft ziehen. Dabei ist sie am häufigsten im Hals- und Brustbereich des Rückenmarks zu beobachten.

Der genaue Mechanismus, durch den der Vitaminmangel die Markscheiden und Nervenfasern zerstört, konnte bislang nicht geklärt werden.

Störungen der Blasenfunktion kann ein Symptom sein

Die Patienten klagen vorzugsweise über folgende Beschwerden:

• Erste Zeichen sind brennend empfundene Missempfindungen, die primär an den Händen und Füßen auftreten.
• Im Verlauf der Krankheit breiten sich die Schmerzen auf die jeweiligen Gliedmaßen aus.
• schwacher Muskeltonus
• Die Eigenreflexe treten im Verlauf der Krankheit zunächst gesteigert auf, nehmen dann aber in ihrer Intensität stark ab.
• peripherer Verlust des Vibrationsempfindens und Lagesinns in den (unteren) Extremitäten
• Verlust des Vibrationsempfindens (Schmerz- und Temperaturempfinden sind wenig betroffen)
• leichte bis mäßige Schwäche und Areflexie in den Extremitäten
• Störungen der Bewegungskoordination (durch Ausfall der sensiblen Bahnen), Stand- und Gangunsicherheit
• Lähmungen der Beine
• Störungen der Blasenfunktion
• positiver Babinski, das bedeutet eine Kombination von schlaffer und spastischer Parese ist möglich
• leichtes hirnorganisches Psychosyndrom bis produktive organische Psychose, Delir oder Depression

Gelegentlich geht die neurologische Symptomatik der hämatologischen Veränderungen voraus.

Unbehandelt führt die Krankheit zu einer Querschnittslähmung. Die Symptome treten mit Verzögerung auf, da der Vitamin-B12-Speicher des Körpers rund zwei Jahre vorhält.

Wie bei jeder Erkrankung sollte man zunächst eine Anamnese mit dem Patienten durchführen

Anhand der geschilderten Symptomatik kann man eine Verdachtsdiagnose stellen, die durch folgende Untersuchungen gesichert oder widerlegt werden sollte:

Messung der Nervenleitgeschwindigkeit

Bei einer funikulären Myelose ist die Nervenleitgeschwindigkeit typischerweise am motorischen wie sensiblen Nerv vermindert.

Laboruntersuchung

Bei den Laboruntersuchungen fällt ein Vitamin B12 Serumspiegel < 150pg/ml auf. Obwohl die Messung des Serumspiegels eine nur eingeschränkte diagnostische Bedeutung hat, wird sie trotzdem durchgeführt. Vielmehr ist die Messung der Metaboliten Homocystein und Methylmalonat im Urin, welche bei der Erkrankung erhöht sind, für einen Vitaminmangel beweisend.

Außerdem weisen ein Drittel der Patienten eine typische Perniziöse Anämie auf. Die Myelose kann der Anämie vorauslaufen und somit das erste Symptom des Mangelzustands darstellen.

Bei etwa 40 bis 50 Prozent der Patienten zeigen sich vergrößerte Erythrozyten ohne Zeichen einer Blutarmut. Auffällig sind im Blutbild außerdem die hypersegmentierten Granulozyten, vermindertes Cholesterin und vermehrtes indirektes Bilirubin.

Schilling-Test

Der Schilling-Test wird durchgeführt um abzugrenzen, ob es sich um einen Intrinsic-Faktor-Mangel handelt oder einem Mangel der Zufuhr an Vitamin-B12.
Bei diesem Test wird radioaktiv markiertes Vitamin mit und ohne Intrinsic-Faktor gegeben. Aus dem Sammelurin des Patienten kann man schließlich die Aufnahme des Vitamins feststellen.

Magenspiegelung

Ziel der Spiegelung ist der Ausschluss einer chronischen Gastritis oder eines Margenkarzinoms.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnostisch sollte man an folgende Erkrankungen denken und diese ausschließen:

• Multiple Sklerose
• Friedrich Ataxie
• Komprimierende Rückenmarkserkrankungen
• Polyneuropathie anderer Genese

Durch die Substitution von Vitamin-B12 kann man die Erkrankung behandeln

Diese wird intravenös oder intramuskulär injiziert und sieht folgendermaßen aus:

• Akutphase: Hydroxycobalamin 1mg/d i.m. (intramuskulär) für ein bis zwei Wochen, ggf. zusätzlich 1 vis 5mg Folsäure /d i.m.
• Chronisch: 1 mg Hydroxycobalamin i.m. 2x/Woche für ein Jahr, später 1x/Monat (Compliance!) Eine Folsäuretherapie ohne Vitamin B12 Therapie korrigiert zwar die hämatologischen Störungen, kann aber auf der anderen Seite die neurologischen Störungen verstärken.

Aufgrund der hohen Speicherkapazität in der Leber können die Injektionen im späteren Verlauf auf jeweils eine Injektion pro Monat oder Vierteljahr vermindert werden. Mit einer frühzeitig eingeleiteten Therapie bilden sich die Symptome ohne bleibende Schäden zurück, welches allerdings mehrere Monate in Anspruch nehmen kann.

Bei ausgeprägter Anämie sollte man zusätzlich an eine Eisensubstitution denken, da der Körper für die gesteigerte Neubildung roter Blutzellen große Mengen Eisen benötigt.

Wichtig zu wissen

Informationen und wissenswertes über den Vitamin B12-Mangel bzw. den Cobalaminen:

• Die Aufnahme erfolgt fast ausschließlich über tierische Produkte.
• Vegetarier nehmen wesentlich weniger (50 Prozent) Vitamin B12 auf, als gewöhnliche Mischköstler.
• Interessant ist beispielsweise, dass durch mikrobielle Verunreinigungen, die vor allem durch Wasser und Boden verursacht werden, eine bedarfsbedeckende Aufnahme erzielt werden kann. Dies ist aber in der Regel nicht wünschenswert!
• Eine Studie zeigte, dass eine im Iran streng vegan lebende Glaubensgemeinschaft (Düngen mit menschlichem Dung und keine bzw. kaum Waschung der Nahrung) keinerlei Anzeichen für einen Cobalamin-Mangel aufwies.
• Vergessen Sie nicht, dass Vitamin B 12 Analoga, z.B. im Bier, die Aufnahme biologisch aktiver Cobalamine hemmen.
• Die Speicherfähigkeit beträgt bis zu fünf Jahre.
• Da Veganer/Vegetarier erhebliche Mengen an Folsäure aufnehmen, kann es passieren, dass es zur Maskierung typischer B12-Mangelsymptome kommen kann. Dadurch bildet sich die perniziöse Anämie nur verzögert oder bleibt zunächst ganz aus, während neuronale Degenerationen auftreten können.
• Um den Vitamin B 12 Verlust minimal zu halten, sollten Sie Gemüse dünsten und nur den gröbsten Schmutz abputzen.
• In Großbritannien erfolgt die Anreicherung von Vegetarier-typischen Sojaprodukten mit Vitamin B12. Sie ist sogar gesetzlich vorgeschrieben. Dies wäre vielleicht auch eine hilfreiche Option für Deutschland.